ПОРФИРИИ

ПОРФИРИИ, патологии, состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов. Один из основных видов нарушений обмена пигментов в организме человека.

В основе развития врождённой П. лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфоби-линогена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые П. наблюдаются при интоксикациях, напр. свинцом, барбитуратами, авитаминозах (пеллагра), нек-рых анемиях, отд. заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфанилами-дов и др. Многие из указанных веществ (напр., барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врождённой П., нередко ведущие к смертельному исходу. П. проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психич. расстройствами. Кожные поражения при П. выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т. к. накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фото дерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжёлых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психич. нарушения при П.- парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При П. в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от осн. причины, вызвавшей П.

Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958; Brugsch J., Porphy-rine, 2 Aufl., Lpz., 1959. В. А. Фролов.




Смотреть больше слов в «Большой советской энциклопедии»

ПОРФИРИИ →← ПОРФИРА

Смотреть что такое ПОРФИРИИ в других словарях:

ПОРФИРИИ

        патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов (См. Порфирины). О... смотреть

ПОРФИРИИ

ПОРФИРИИ (Porphyries) (ок. 233, Тир,- ок. 304, Рим), древнегреческий философ, представитель неоплатонизма. Ученик Плотина, издавший его соч., авто... смотреть

ПОРФИРИИ

(porphyriae; греч. porphyra пурпурная краска)группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, при которых в организме обнаруж... смотреть

ПОРФИРИИ

porphyria - порфирии.Группа НЗЧ либо заболеваний с наследственной предрасположенностью, возникающих в результате нарушения обмена порфиринов <porphyrin... смотреть

T: 167