СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ, дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследств. гемолитической анемии. Её отличит. признак - серповидная форма эритроцитов при гипоксии. Описана в 1910 амер. врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни - наличие патологич. гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой к-ты. Открытие этого факта в 1949 Л. Политом (с соавт.) положило начало учению о молекулярных болезнях человека. С. а. распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди коренного населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты при С. а. обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Дети-гомозиготы страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитич. кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети-гетерозиготы обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (напр., полёт в самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутр. органов.
Лечение: при кризах аспирин, антикоагулянты; переливание крови при тяжёлой анемии. Важна профилактика кризов у гетерозигот.
Лит. см. при ст. Гемоглобинопатии.
А. И. Воробьёв.
Смотреть больше слов в «Большой советской энциклопедии»
дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследственной гемолитической анемии (См. Анемия). Её отличительный признак — серповидная ... смотреть
sickle-cell anemia - серповидноклеточная анемия, дрепаноцитоз.Форма гемоглобинопатии, выражающаяся в продуцировании эритроцитов серповидной формы, кото... смотреть
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ, наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом, малокровием, изменениями костей и др.<br><br><br>... смотреть
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ анемия - наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом, малокровием, изменениями костей и др.<br>... смотреть
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ , наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом, малокровием, изменениями костей и др.... смотреть
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ, наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом, малокровием, изменениями костей и др.... смотреть
наследств. гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодич. гемолизом, малокровием, изменениями костей и др.
- наследственная гемолитическая анемия схарактерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическимгемолизом, малокровием, изменениями костей и др.... смотреть
drepancytic [sickle-cell, Herrick's] anemia, sickle-cell disease, sicklemia
Sichelzell-Anämie f, Sichelzellen-Anämie f, Drepanozyt-Anämie f, Drepanozyten-Anämie f
1) anemia a cellule falciformi 2) anemia drepanocitica 3) anemia falciforme
1) drépanocytose 2) maladie de Dresbach 3) maladie de Herrick
1) anémie drépanocytaire 2) sicklanémie, англ.sickle-cell
sicklemia
1) drepanocitosi 2) falcemia