Большая советская энциклопедия

ФЕНИКС

ФЕНИКС (Phoenix), архипелаг из 8 атоллов в Тихом ок. (между 20 45‘ и 4° 45‘ ю. ш. и 170° 40‘ и 174° 35‘ з. д.), в центр. Полинезии; наиболее крупный - о. Кантон. Общая пл. 28 км2. Нас. ок. 1000 чел. Владение Великобритании; о-ва Кантон и Эндербери - совместное владение США и Великобритании. Большинство островов возвышается на 5-6 м над ур. м., они покрыты кокосовыми пальмами и скудными кустарниками. На о. Кантон - аэропорт трансокеанской линии и административный центр архипелага.

ФЕНИЛАЛАНИН, в-фенил-а-аминопропионовая к-та, C6H5CH2CH(NH2)COOH; ароматическая аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L- и D- и рацемической DL-форм. В количестве 3-8% L-Ф. входит в состав всех природных белков (кроме прота-минов); встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии. L-Ф.- незаменимая аминокислота, суточная потребность в к-рой составляет (в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Ф. непрерывно образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность в Ф. возрастает при отсутствии в пище аминокислоты тирозина, к-рый в норме образуется в печени гид-роксилированием Ф. с участием фермента фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически обусловленного дефекта (см. "Молекулярные болезни") приводит к накоплению Ф. в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения Ф. вызывает вторичные биохимич. реакции (см. схему), приводящие к образованию в организме фенилпировиноград-яой, фенилмолочной и фенилуксусной к-т и развитию заболевания - т. н. фенилкетонурии.

При нормальном обмене Ф. через тирозин превращается в ДОФА (диокси-фенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначит. степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная к-та, аро-матич. ядро к-рой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной к-ты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую к-ту. При расщеплении L-Ф. в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых к-т в виде ацетилкофермента А и фумара-та; один атом превращается в СО2. При гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Ф. превращается в биогенный амин - фенилэтил-амин.

Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Xаррис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973. Э .Н. Сафонова.





Смотреть другие описания